特發性肺纖維化（IPF）是一種罕見的嚴重的肺部疾病，如果將我們正常的肺用海綿形容，那么纖維化病灶就像海綿上出現僵硬的疤痕。當疤痕范圍擴大，就像是曬干了的“絲瓜瓤”，因此，很多人也會用“絲瓜肺”“皮革肺..

林先生今年60歲，雖然外人都連連稱贊“一點也不像60歲的人”，但林先生知道，自己的身體大不如從前了。有段時間，他胸悶氣促，反復干咳，但因為年齡原因，他只當是小毛病。隨著時間的推移，林先生咳嗽愈加嚴重，..

臨床上，肺纖維化一般是指間質性肺疾病的終末期改變。彌漫性肺纖維化患者的肺組織形似絲瓜瓤或者蜂窩，所以肺纖維化也被稱作絲瓜肺或蜂窩肺。 在這個階段就需要有藥物控制和手術治療防止纖維化的進一步強化，目前肺..

肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病，其持續進展將導致肺換氣功能障礙，進而出現呼吸衰竭，嚴重影響患者的生活質量和活動能力。其中特發性肺纖維化的癥狀和表現尤其嚴重。臨床資料顯示，特發性肺纖維化在明確診斷后，僅5..

抗纖維化吡非尼酮抑制轉化生長因子-β1(TGF-β1)基因的過度表達，減少TGF-β1的合成，減少血小板衍化生長因子(PDGF)和成纖維細胞生長因子(FGF)的合成，從而抑制成纖維細胞的增殖和膠原的合..

吡非尼酮的誕生是醫學爆發時代的代表性產物之一，也是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化(IPF)的治療藥物。吡非尼酮是一種具有抗纖維化、抗氧化、抗炎作用的小分子化合物，可通過多個途徑全面干預IPF的病程進..

吡非尼酮首次于2008年在日本被批準用于IPF的治療，之后于2011年在歐盟成為第一種獲得批準用于成人輕至中度IPF的治療藥物，2014年10月在美國成為FDA批準用于IPF治療的推薦級別最高的兩大藥..

特發性肺纖維化患者的治療目標：減輕癥狀、延緩疾病進程、降低病死率。在2016年《特發性肺纖維化診斷和治療中國專家共識》，2018年《日本特發性肺纖維化治療指南》中推薦吡非尼酮為特發性肺纖維化治療的一線..

為什么說特發性肺間質性纖維化是可以和癌癥相提并論的疾病呢？那是因為如果是患上了特發性肺間質性纖維化，但是又沒有被治療的患者肺功能下降很快，39%的患者因呼吸衰竭而亡。研究顯示，50%的特發性肺纖維化患..

特發性肺纖維化主要是指原因不明的雙肺間質性纖維化，多數是由普通病毒感染所引起，但持續時間相對較長，反復高熱、呼吸困難、咳嗽、少痰，甚至有痰中帶血，通過胸部高分辨CT進一步確診為雙肺纖維化。對于這一類病..

肺移植是治療特發性肺纖維化較為有效的方法，但由于肺源、治療條件、醫療水平以及患者經濟條件等多方面因素的限制，肺移植并不能被廣泛應用。因此，積極探索有效的藥物是治療特發性肺纖維化的關鍵，在肺纖維化的早期..

間質性肺疾病是一組疾病，其特征是肺泡壁內出現非感染或癌癥引起的細胞增殖、間質炎癥和纖維化或此類表現的組合。對于無法確定病因的間質性肺疾病，便會被診斷為特發性間質性肺炎，其中，最常見的特發性間質性肺炎是..

姜先生最近愁眉不展，在上有老、下有小的年紀，維持基本的生活本來就不容易，前段時間，父母的身體相繼出現了問題，尤其是父親，情況不容樂觀。在長期的氣喘、疲憊之后，終于提出了前往醫院檢查的想法。姜先生也絲毫..

如果成人在檢查時出現不明原因的勞力性呼吸困難、慢性干咳或Velcro啰音等，那么鑒別診斷時應考慮間質性肺疾病。間質性肺病中，特發性肺纖維化（IPF）是較為常見的一種類型。隨著其發病人數的不斷增加，大眾..

在臨床中患有特發性肺纖維化（IPF）的患者一般年齡都在50歲以上，中老年人是IPF的主要受害群體，而且男性患者要多于女性。當患者的肺部纖維化不斷加重，癥狀表現也就越來越明顯，在患病初期往往在活動之后容..